Definition

Progressive Muskeldystrophie ist der Überbegriff für eine Gruppe von Skelettmuskelerkrankungen. Diese Erkrankungen sind zu einander sehr verschieden, obwohl es sich bei allen um einen chronisch fortlaufenden Funktionsverlust der Muskulatur handelt. Das Nervensystem ist dabei nicht betroffen.

Die Ursache für diese Krankheiten wird durch eine Genveränderung bedingt. Bis heute ist die Schädigung betroffener Muskelzellen nicht heilbar. Letztendlich führt sie zu einer vollständigen Lähmung.

Muskeldystrophien sind seltene Krankheiten, so haben viele Ärzte keine oder nur wenig Erfahrung mit diesen Krankheiten.

Symptome

Im Allgemeinen sind alle Symptome von progressiven Muskeldystrophien durch einen fortschreitenden Verlust der Muskelkraft bedingt. Im Anfangsstadium wird zunächst eine Schwäche in rumpfnahen Muskelgruppen wahrgenommen, bspw. der Hüft- und Beckenmuskulatur oder der Schultermuskeln. Als Folge dessen treten Schwierigkeiten beim Laufen und Tragen auf.

In fortgeschrittenen Stadien treten häufig Kontrakturen (Versteifungen) der Gelenke auf. Ist die stabilisierende Rumpfmuskulatur betroffen, kann dies zu einer Skoliose (verbogene Wirbelsäule) führen. Direkte Folgen hiervon sind Rückenschmerzen und Behinderungen der Atmung.

Bei einigen Formen ist der Herzmuskel ebenfalls von der Erkrankung betroffen. Patienten können dann einen schnellen und möglicherweise unregelmäßigen Herzschlag verspüren.

Behandlung

Die Ziele der Behandlung sind in erste Linie die Verbesserung und das Erhalten der Selbstständigkeit der betroffenen Person. Eine Beweglichkeit der Muskulatur soll soweit wie möglich erhalten werden. Denn so können die Patienten weiterhin am Alltag und am sozialen Leben teilhaben.

Die Therapie erfolgt am nachhaltigsten mit Hilfe eines interdisziplinären Teams. Ärzte, Pfleger, Krankengymnasten, Ergotherapeuten, Logopäden, Psychologen und Sozialarbeiter bilden zusammen das Behandlungsteam.